Apa Itu Stiff Person Syndrome, Penyakit Langka yang Diidap Celine Dion?

JAKARTA – Video Celine Dion tengah menghadapi penyakit menular viral di media sosial. Video tersebut menghebohkan netizen dan menimbulkan kekhawatiran terhadap kesehatan pelantun My Heart tersebut.

Dalam video yang diunggah akun X @devy_casanofa, terlihat Celine Dion digendong dan kesulitan bergerak. Saat harus menghadapi penyakitnya, wajah Celie terlihat sedih dan pedih.

Pada tahun 2022, Celine Dion mengungkapkan bahwa dirinya pernah menderita penyakit langka bernama hard man syndrome. Hal ini membuat sulit untuk mengontrol otot-otot di tubuh.

Jadi apa sindrom manusia langka Celine Dion?

Stiff person syndrome (SPS) merupakan penyakit autoimun langka yang menyebabkan kekakuan otot pada batang dan perut, menurut situs Cleveland Clinic yang dirilis Kamis (11/7/2024). Kondisi langka ini menyebabkan kekakuan otot dan kejang otot.

SPS biasanya dimulai pada orang berusia antara 40 dan 50 tahun. Namun, terkadang penyakit ini terjadi pada anak-anak dan orang dewasa.

Gejala Stiff Man Syndrome SPS seringkali menyebabkan kejang dan kejang otot yang menyakitkan. Gejala sering dimulai pada kaki dan punggung. Kejang juga dapat menyerang bagian perut dan jarang terjadi pada tubuh bagian atas, lengan, leher, dan wajah.

Kejang dapat terjadi, terutama jika pasien SPS ketakutan atau gugup, atau saat bertindak tiba-tiba. Selain itu, suhu dingin dan stres dapat menyebabkan otot-otot tersebut berkontraksi.

Gejala SPS bisa menyebabkan seseorang berjalan, kaku, dan kesulitan bernapas. Seseorang yang mengalami SPS mungkin mengalami masalah tulang belakang. Hal ini disebabkan oleh kelengkungan yang berlebihan (hiperlordosis) yang disebabkan oleh tegangnya otot-otot di punggung bawah, dan perubahan pergerakan tulang belakang dapat menyebabkan kelengkungan tulang belakang (mielopati).

Menurut situs Hopkins Medicine Penyebab Sindrom Pria Kaku, SPS sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lain seperti diabetes tipe 1, penyakit tiroid, anemia berat, dan, yang jarang, vitiligo. Seperti penyakit autoimun lainnya, SPS lebih banyak menyerang wanita dibandingkan pria.

Kebanyakan orang dengan SPS memiliki antibodi spesifik. Antibodi ini, yang memblokir enzim asam glutamat dekarboksilase (GAD), disebut antibodi GAD65. GAD membantu menghasilkan neurotransmitter asam gamma-aminobutyric (GABA).

Ketika GABA diproduksi dalam jumlah yang cukup di dalam tubuh, GABA mengurangi atau mencegah gejala neurologis tertentu. Tanpa GABA, sel saraf bisa menjadi tidak aktif sehingga menimbulkan gejala fisik seperti kejang otot dan gejala psikologis seperti kecemasan.